第六部科學篇(6.2)：猝睡症，你聽過嗎？ —— 清醒與睡眠界線模糊的挑戰

楊定一•2019年2月5日

深度闡述：大腦的「睡醒開關」失靈了

猝睡症 (Narcolepsy) 是一種慢性的、終身的神經系統睡眠障礙。其核心問題在於，大腦中負責維持長時間清醒和調節REM睡眠的機制出現了異常。患者會難以在白天保持清醒，並且可能在不恰當的時間和地點，突然進入類似REM睡眠的狀態。

「猝睡症患者，就像是活在一個睡眠與清醒的界線被模糊了的世界裡。清醒時，睡眠會突然入侵；睡眠時，清醒的元素（如肌肉麻痺）也可能滲入。」

重點一：猝睡症的核心症狀 (典型四聯症 Tetrad)

猝睡症的表現多樣，但最常見的四大典型症狀是：

白天過度嗜睡 (Excessive Daytime Sleepiness, EDS)：
- 核心症狀，幾乎所有患者都有。
- 無論前一晚睡了多久，白天都會感到難以抗拒的、突發性的強烈睡意，常常在不活動（甚至活動中）的情況下就睡著（稱為「睡眠發作」Sleep Attack）。
- 短暫的小睡（通常10-20分鐘）後，可能會暫時感覺精神恢復，但不久後睡意又會襲來。
猝倒 (Cataplexy)：
- 最具猝睡症特異性的症狀（但並非所有患者都有）。
- 指在強烈情緒（特別是正向情緒，如大笑、興奮、驚喜，有時也包括憤怒）觸發下，突然發生的、短暫的、雙側對稱性的肌肉張力喪失。
- 嚴重程度不一：可能只是輕微的膝蓋發軟、下巴下垂、口齒不清，也可能嚴重到全身癱軟倒地。
- 意識通常保持清醒。
- 被認為是REM睡眠中的「肌肉麻痺」狀態，在清醒時不恰當地發生了。
睡眠癱瘓 (Sleep Paralysis)：
- 俗稱「鬼壓床」。
- 指在剛入睡時 (Hypnagogic) 或剛醒來時 (Hypnopompic)，意識已經清醒，但身體肌肉暫時無法動彈的狀態。
- 可能持續幾秒到幾分鐘，常伴隨恐懼感。
- 健康人群也可能偶爾發生，但在猝睡症患者中更為頻繁。
入睡前/醒來前幻覺 (Hypnagogic/Hypnopompic Hallucinations)：
- 指在剛入睡或剛醒來時，出現生動逼真的幻覺（視覺、聽覺或觸覺）。
- 內容可能令人恐懼。
- 被認為是REM睡眠中的「夢境」元素，滲入到了半睡半醒的狀態中。

其他可能伴隨症狀：夜間睡眠片段化、自動化行為（無意識地做某件事卻不記得）。

重點二：猝睡症的成因——下視丘泌素的缺乏

第一型猝睡症 (Narcolepsy Type 1)：同時具有EDS和猝倒。研究發現，絕大多數第一型猝睡症患者，是由於大腦下視丘區域分泌「下視丘泌素」(Hypocretin/Orexin) 的神經元遭到自體免疫攻擊而喪失。下視丘泌素是一種維持清醒、穩定睡眠週期的重要神經胜肽。
第二型猝睡症 (Narcolepsy Type 2)：只有EDS，沒有猝倒。其確切成因尚不完全清楚，下視丘泌素水平通常正常。
次發性猝睡症 (Secondary Narcolepsy)：由腦部損傷、腫瘤或其他影響下視丘功能的疾病引起。

重點三：診斷與治療——尋求專業協助

猝睡症的症狀，常常被誤解為懶惰、注意力不集中、癲癇或其他精神疾病，導致診斷延遲。

診斷：若懷疑有猝睡症，應尋求睡眠專科醫師的評估。診斷通常需要：
- 詳細的病史詢問和睡眠日誌。
- 整夜睡眠多項生理檢查 (PSG)：排除其他睡眠障礙（如睡眠呼吸中止症），並評估夜間睡眠結構。
- 多次入睡潛伏期測試 (Multiple Sleep Latency Test, MSLT)：白天進行4-5次小睡測試，測量入睡速度和是否出現REM睡眠。這是診斷猝睡症的關鍵檢查。
- （第一型）可能檢測腦脊髓液中的下視丘泌素水平。
治療：猝睡症目前無法根治，但可以透過藥物和行為療法有效管理症狀：
- 藥物治療：
  - 針對EDS：使用中樞神經興奮劑（如 Modafinil, Armodafinil, Methylphenidate 等）來提升白天警覺性。
  - 針對猝倒、睡眠癱瘓、幻覺：使用抗抑鬱藥（如 SSRIs, SNRIs, TCAs）或 Sodium Oxybate (GHB) 等。
- 行為療法：
  - 規律作息：維持固定的睡眠時間。
  - 安排白天小睡：在白天安排1-2次短暫（15-20分鐘）的策略性小睡，有助於暫時恢復精神。
  - 睡眠衛生：遵循良好的睡眠習慣。
  - 安全預防：避免從事可能因突然睡著或猝倒而導致危險的活動（如：單獨駕駛長途車）。
  - 心理支持與教育：幫助患者和家人理解疾病，應對其帶來的挑戰。

核心訊息：猝睡症是一種需要專業醫療介入的神經系統疾病。及早診斷、遵從醫囑治療並配合行為調整，可以顯著改善患者的生活品質。

實作練習：猝睡症警訊的自我檢核

練習名稱：【我是否需要關注「日間嗜睡」之外的信號？】

練習目的： 這是一個幫助讀者（特別是那些長期受白天過度嗜睡困擾的人）檢視自己是否同時存在其他可能指向「猝睡症」的特殊症狀的自我評估工具（注意：絕不能取代專業醫療診斷）。

練習指引 (請回想你近期的經驗，誠實回答)：

白天過度嗜睡 (EDS)：
- □ 是否經常在白天感到難以抗拒的睡意，即使前一晚睡得似乎不錯？
- □ 是否曾在不恰當的場合（如：開會、吃飯、與人交談中）突然睡著？
- □ 短暫小睡後是否感覺精神明顯好轉，但效果不持久？
猝倒 (Cataplexy)：
- □ 是否曾在情緒激動（特別是大笑、興奮、生氣）時，突然感覺肌肉無力？
- □ 這種無力感是雙側對稱的嗎？（例如：雙腿發軟、臉部肌肉鬆弛、頭部低垂、手中物品掉落，甚至全身癱軟）
- □ 發作時，你的意識是否保持清醒？
- □ 這種情況發生過一次以上嗎？
睡眠癱瘓 (Sleep Paralysis)：
- □ 是否曾在剛要睡著或剛醒來時，感覺意識清楚但身體完全不能動彈？
- □ 這種「鬼壓床」的經驗是否經常發生？
入睡前/醒來前幻覺：
- □ 是否曾在剛要睡著或剛醒來時，看到、聽到或感覺到一些非常逼真、但你知道不是真實存在的事物？
- □ 這些幻覺是否常常讓你感到害怕？
夜間睡眠：
- □ 儘管白天很睏，但晚上的睡眠是否反而常常被打斷、感覺睡不安穩？

結果初步評估：

白天過度嗜睡 (EDS) 是猝睡症的必要條件。
如果你同時有 EDS 和明確的猝倒 (Cataplexy) 經驗（第二項），那麼罹患第一型猝睡症的可能性非常高。
如果你只有 EDS，但頻繁出現睡眠癱瘓和/或幻覺（第三、四項），或者夜間睡眠極度片段化，那麼罹患第二型猝睡症的可能性也需要考慮。

行動建議：

如果你根據以上檢核，高度懷疑自己有猝睡症的可能，請務必盡快尋求睡眠專科醫師的診斷。不要將其歸咎於懶惰或意志力問題而延誤就醫。
將你的症狀詳細記錄下來（發作頻率、情境、感受），提供給醫師參考。

這個練習，旨在提高你對猝睡症特殊症狀的認識，幫助你或你關心的人，在需要時能及早尋求正確的醫療途徑。

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